感音神经性耳聋病因及临床特征

    由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性耳聋。临床上用常规测听法未能将两者区分时可混称感音神经性耳聋。
 

    【病因及临床特征】
 
    1．先天性聋(congenital deafness) 系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍；从病因讲通常可分为两大类：

    (1)遗传性聋(hereditary deafness)：指由基因或染色体异常所致的感音神经性耳聋。前者又分为亲代之一，将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体显性遗传性聋；和双亲各将一个带在染色体上的隐性致聋基因，传给子代引起的常染色体隐性遗传性耳聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋．称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常．和伴有心脏、肾、 脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。

    (2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患．或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、颅伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。

    2．老年性聋(presbyacousis) 是人体老化过程在听觉器官的表现。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异．其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素(包括疾病、精神创伤等)影响有关。 
　　
    听觉器官的老化性退行性改变涉及到听觉系统的所有部分．唯以内耳最明显。 有人根据内耳损害的主要部位复将本病细分为老年感音性、神经性、血管纹性(代谢性）与耳蜗“传导”性(机械性)聋4类。临床表现的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。

    3．传染病源性聋(deafnessduetoinfectivedisease) 系指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤寒、布鲁杆菌病，风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热、疟疾、梅毒与艾滋病等。病源微生物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构 临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待传染病痊愈后方被发现，届时与传染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复，有时在加重，终于遗留下持久性耳聋。

    4. 全身系统性疾病引起的耳聋，常见者首推高血压与动脉硬化，其致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管萎缩、毛细胞散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主。临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。
 

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